В.А. Дігтяр, Л.М. Харитонюк, М.В. Бойко, О.А. Островська, А.В. Обертинський, Д.Г. Вернігора

Операція Митрофанова в практиці дитячого уролога

Вступ. Лікування нейрогенних порушень сечового міхура завжди було наріжним каменем в практиці дитячого уролога. Порушення функції сечового міхура, як правило, супроводжується інфекційними ускладненнями, формуванням міхурово-залежних форм мегауретера та міхурово-сечовідного рефлюкса, що призводить до хронічної хвороби нирок та хронічної ниркової недостатності. Вибір адекватного способу відновлення резервуарної та евакуаторної функції сечового міхура займає ключове місце та дозволяє значно покращити якість життя пацієнта.

Класичний метод відведення сечі - періодична трансуретральна катетеризація, запропонована Lapides J. et al. [6] (1972) - це простий та доступний метод відведення сечі у таких пацієнтів, але при появі ускладнень (стріктури уретри, епідідіміти, уретрорагії та інше) або через значні деформації хребта, залежності від інвалідного крісла, непрохідності уретри чи ожирін-ня, введення таких пацієнтів класичним методом стає неможливим.

У 1980 році французький хірург P. Mitrofanoff запропонував елегантне рішення цього питання, він запропонував створення континентного каналу з апендиксу, який був імплантований в сечовий міхур, та виведений на шкіру передньої черевної стінки у вигляді стоми [7]. Спочатку цей метод був застосований в лікуванні дітей з нейрогенними порушеннями сечового міхура, але згодом його почали застосовувати і при інших станах [5, 1]:

- комплекс екстрофія - епіспадія (поширеність 10:10000);

- синдром сливового живота (поширеність 3,8:100000);

- синдром мієлодисплазії (поширеність 9:10000);

- аноректальні мальформації (поширеність 1,5:5000).

Цей метод став дуже популярним також і завдяки кращій соціальній адаптації пацієнтів, та покращення якості життя [3, 9].

Мета дослідження: удосконалення тактики лікування дітей із тяжкою урологічною патологією та оцінити переваги операції Митрофанова.

Матеріали і методи дослідження. Ретро-спективно проаналізовано історії хвороб 6 па-цієнтів, яким була виконана операція Митрофанова в період з 2010 року до 2020 року на базі урологічного відділення Дніпропетровської обласної дитячої лікарні. Серед прооперованих дітей: 2 (33%) хлопчики та 4 (67%) дівчинки. Середня розбіжність віку 5 років, найменша дитина 5 років, найбільша 10 років.

Операція Митрофанова виконана пацієнтам за наступними патологіями: нейрогенна дисфункція сечового міхура, екстрофія сечового міхура, тотальна епіспадія статевого члена з недостатністю шийки сечового міхура та в одному випадку множинні генітальні вади розвитку з аноректальною мальформацією.

Періодична трансуретральна катетеризація передувала перед виконанням континентної стоми у кожного пацієнта. В усіх випадках джерелом кондуїта був апендикс. В одному випадку апендикостома була виведена до пупка (16%), у 5 випадках (84%) в праву здухвинну ділянку. Косметичний результат краще був у стоми виведеної до пупка. Дівчаткам стома виводилась в праву здухвинну ділянку в зону «бікіні» для кращого косметичного ефекту та виходячи з можливого в майбутньому родорозширення шляхом кесаревого розтину.

Одному хлопчику стома була виведена в праву здухвинну ділянку, через технічні труднощі. Ми зіткнулись із ретроцекальним розташуванням апендиксу та малою його довжиною. Тяжка вада розвитку дитини в майбутньому може потребувати виконання MACE процедури, тому доцільно було зберегти ділянку пупка інтактною.

Міхурова частина апендикостоми у формі клапана з антирефлюксним захистом імплантована в задню стінку сечового міхура у всіх випадках шкірна частина апендикостоми сформована за VQ - пластикою лоскуту в 5 випадках та в одному випадку за U-пластикою.

У однієї дитини був зафіксований стеноз шкірної частини апендикостоми, який потребував реконструкції шкірної частини апендико-стоми (16%). В іншому випадку сформувався хибний хід через недотримання правил катетеризації (16%).

Результати та їх обговорення. Оскільки кількість випадків апендикостомії за Митрофановим доволі рідкісна та недостатньо висвітлена в літературі, вважаємо за необхідне навести клінічні випадки, що нами спостерігались.

Клінічний випадок 1. Хлопчик К., 7 років, народився с діагнозом: тотальна епіспадія статевого члена, недостатність шийки сечового міхура, правобічний крипторхізм . У віці 2 роки проведена корекція епіспадії за Mitchel, після операції зберігається недостатність шийки сечового міхура. У 3 роки - цистоскопія, проведена ендоскопічна пластика шийки сечового міхура гелем «Nubiplant» та опущення правого яєчка за Петривальським.

На жаль, пластика не дала бажаного результату, дитина продовжує бути соціально дез-адаптованою через постійне підтікання сечі, вимушене застосування памперсу.

У 5 років проведена пластика шийки сечового міхура за Young - Dees - Leadbetter, накладання апендикостоми за Митрофановим, корекція діастаза лонних кісток таза. Міхурова час-тина апендикостоми імплантована в задньо- бокову стінку, шкірна частина виведена до пупка. Ускладнень з боку апендикостоми не виявлено, але дитина страждає від постійного нетримання сечі. В 2018 році повторна ендоскопічна пластика шийки сечового міхура гелем «Nubiplant» через апендикостому. Нетримання сечі зберігається. Батьки від закриття шийки сечового міхура відмовились, що зумовлює недостатній результат покращення якості життя та соціальної адаптації.

Клінічний випадок 2. Хлопчик Н., 9 років, народився з діагнозом: атрезія ануса, низька форма, нейром’язова дисплазія сечового міхура, двобічний міхуровозалежний уретерогідро- нефроз IV зліва, справа II ст. Із анамнезу не-одноразово оперована з приводу атрезії ануса. Стілець утримує, відходження стільця після клізми. В 1 місяць дитині накладена нефростомія зліва, в 9 місяців нефростома закрита при нявності з позитивної динаміки. З 12 місяців хлопчик неодноразово отримував стаціонарне лікування з приводу частих атак пієлонефриту, проводилась періодична трансуретральна катетеризація сечового міхура. В 2 роки трапився епізод гострої затримки сечі, що призвело до накладення епіцистостоми. В 3 роки проведена реносцинтиографія нирок, яка виявила відсутність функції лівої нирки, у зв’язку з цим виконана нефруретеректомія зліва. В 8 років дитина утримує сечу, але поклику до сечовипускання не відчуває. При обстеженні залишкова сеча 150-250 мл. На цистограмі явища правобічного уретерогідронефрозу єдиної функціонуючої нирки IV ступеня. Цистоскопічно виявлено що: сечовий міхур неправильної форми, складчастий, виражена трабекулярність слизової оболонки, зліва візуалізується залишкова порожнина видаленого сечоводу 1,0 х 0,6 см. Справа вічко сечоводу розширено до 2,0 см в діаметрі, зяє. В місці накладення епіцистостоми рецидивує сечова нориця, яка з’являється при декомпенсації з боку сечовидільної системи.

Тяжка вада розвитку потребувала подальшого лікування, дитині проведена - неоцисто-уретеростомія за Сohen справа, апендиковезико-стомія за Митрофановим. Проведення апендикостомії технічно було утруднене через спайковий процес в черевній порожнині, коротку брижу відростка та його топографічне розташування (ретроцекально), тому шкірна частина стоми виведена в праву здухвинну ділянку за допомогою U-пластики, міхурова частина імплантована до задньої стінки. Після початку самокатетеризації через апендикостому, явища уретерогідронефрозу єдиної функціонуючої нирки зменшились. В пізньому післяопераційному періоді шкірна частина апендикостоми стенозувалась, що потребувало реконструктивної операції та VQ-пластики зовнішнього отвору стоми.

Клінічний випадок 3. Дівчинка З., 12 років. З діагнозом: хронічна хвороба нирок IV ст., хронічна ниркова недостатність III ст., нейром’язова дисплазія сечового міхура, гіпотонія сечового міхура, мікроцист, двобічний міхуровозалежний уретерогідронефроз IV ступеня, функціонуюча епіцистостома.

У 6 років дитина надійшла в урологічне відділення зі скаргами на гостру затримку сечі, лихоманку до 39, макрогематурію. При надходженні в стаціонар відмічалась відсутність позиву до сечовипускання при об’ємі сечового міхура 400 мл. Товщина стінки сечового міхура дорівнювала - 2,0 см. Впродовж наступних двох років дитина надходила до стаціонару 10 разів, кожен раз на висоті вираженого інтоксикаційного синдрому. Дитині виключено: ВІЛ, внутрішньо-кліткову інфекцію, туберкульоз, патологію спинного мозку. Проведене обстеження виявило сечовідно-міхуровий рефлюкс, при цистоскопії виявлені значні явища дисплазії сечового міхура, мікроцист.

У 8-річному віці сечовипускання викликає різкий нестерпний біль, на тлі прогресування ниркової недостатності отримувала консервативну терапію. Проведена пункційна епіцистостомія. При динамічному спостереженні, на тлі консервативної терапії спостерігаються явища гранулярного циститу, при сонографічному обстеженні виявлено явища двобічного уретеро-гідронефрозу.

Це потребувало перегляду та зміни при необхідності в тактиці лікування. В віці 10 років дитині проведено оперативне втручання в обсязі: аугментація сечового міхура тонкокишковим трансплантатом та апендикостомія за Митрофановим. У подальшому у дівчинки сформувався хибний хід шкірної частини стоми. В зв’язку з чим проведена реконструкція шкірної частини стоми.

Обговорення. У всіх випадках використання операції Митрофанова ми досягли гарної сечової континенції, що підтверджується і літературними даними [2].

Виникли ускладнення, які були ліквідовані консервативними та малоінвазивними методами у двох випадках, що складає 33,3%. Тяжких ускладнень у вигляді стомальної інконтиненції, перистомальних кил, пефорації стоми та некроз стоми нами виявлено не було.

В одному випадку перед встановленням стоми була проведена аугментаційна пластика сечового міхура тонкокишковим трансплан- татом, що було обумовлено малою резервуарною здатністю сечового міхура. Наявність резервуара великої ємності з низьким тиском - є важливою складовою для успіху операції Митрофанова загалом [4].

Також успіх операції Митрофанова залежить від наявності адекватного шийково-уретрального механізму сечового міхура [8]. Один пацієнт страждає на постійне нетримання сечі. В цьому окремому випадку батькам було запропоновано закриття шийки сечового міхура, але батьки від цього етапу оперативного втручання категорично відмовились. Цей важливий фактор зумовлює недостатність лікувального ефекту операції Митрофанова в даному випадку.

За своєю сутністю операція Митрофано-ва - це відносна інвалідизація пацієнта, яка робить дитину «не такою як всі», але вона за собою несе покращення якості життя та тривалості життя. Тому важливим аспектом покращення оперативного втручання - є психологіч-на допомога дитині та батькам, повна інфор-мованість та соціальна адаптація. Всі діти прооперовані у відділенні урології КП «Дніпропетровська обласна дитяча клінічна лікарня» , які стали носіями апендикостоми самостійно навчилися і виконують самокатетеризацію без допомоги батьків, що збільшує незалежність та соціальну адаптацію дитини. До оперативного втручання тільки одна дитина самостійно могла проводити періодичну трансуретральну катетеризацію.

Інфекція сечових шляхів, яка з’явилась після операції Митрофанова зустрічалась з частотою 33% і була зв’язана з присутністю в сечі уреобразуючих бактерій. Епізоди рецедивуючого пієлонефриту зустрічались в 16,6% через недотримання принципів асептики та антисептики при самокатетеризації.

Висновок

Операція Митрофанова при тяжких урологічних патологіях стає гарним альтернативним способом дерівіації сечі з сечового міхура та підвищує якість та тривалість життя пацієнтів. Хоча ускладнення доволі часті у пацієнтів з апендикостомією більшість з них можуть бути кореговані консервативним та малоінвазинвими методами.

Автори заявляють про відсутність кон-флікту інтересів.