С.В. Головко, Я.В. Собков, А.А. Кобірніченко

Клінічний випадок: нирково-клітинний рак підковоподібної нирки

Вперше виявлена при автопсії та описана в 1521 році Berengario da Carpi, підковоподібна нирка є аномалією сполучення нирок, розпов­сюдженість якої складає 0,25%, або 1 на 400 у загальній популяції, та виникає в результаті зро­щення нижніх полюсів нирок до або під час обертання (на 4,5-6 тижні внутрішньоутробного розвитку) [1]. Найчастіше зустрічається у чо­ловіків, співвідношення між чоловіками та жін­ками становить 2:1. Більшість хворих з цією патологією залишаються безсимптомними. Коли виникають симптоми, вони найчастіше пов’язані з гідронефрозом, нефролітіазом, запальними захворюваннями, і у невеликому відсотку ви­падків - з новоутвореннями. За даними літера­тури (123 випадки), у 47% випадків зустрічається нирково-клітинний рак, у 28% - уротеліальна карцинома, у 20% - пухлина Вільмса, у 5% - саркома [1,5]. Прогноз та виживаність серед цих пацієнтів залежать від стадії захворювання та гістопатологічної градації.

КЛІНІЧНИЙ ВИПАДОК

56-річна жінка П. звернулась до клініки урології Головного військово-медичного клініч­ного центру Міністерства оборони Україні зі скаргами на дискомфорт в правій поперековій ді­лянці та по правому фланку, що турбував її протягом останніх 3-х місяців. З анамнезу вста­новлено, що за 1 місяць до звернення у хворої під час санаторно-курортного лікування на УЗД діагностовано новоутворення правої нирки. Хвора ніколи не відмічала епізодів макрогема­турії, больового синдрому, «безпричинних» підйомів температури тіла, заперечувала втрату ваги тіла за останні місяці. Загальноклінічні та біохімічні аналізи крові та сечі хворої були в межах норми. Фізикальне обстеження хворої не виявило будь-яких особливостей. Рентгенографія органів грудної клітини не виявила відхилень від норми.

За даними комп’ютерної томографії з контрастуванням та 3D реконструкцією (Рис.1, 2а,2б), нирки нижніми полюсами над аортою зрощені за допомогою паренхіматозної пере­мички товщиною 20мм. В нижньому сегменті правої половини нирки з переходом на середній

- візуалізовано утворення з нерівними конту­рами, розмірами 54х67мм, неоднорідної струк­тури за рахунок невеликих анехогенних ділянок. Ліва половина нирки - звичайних розмірів, без ознак пухлинного ураження. Даних щодо гідро­нефрозу з обох сторін не виявлено, шар парен­хіми обох нирок 12-13мм. Ознак заочеревинної лімфаденопатії невиявлено.

Після відповідної передопераційної підготовки, хвора була взята на операцію. Під загальною анестезією, поперечним розрізом типу «шеврон» довжиною 25см від XI ребра зліва до XI ребра справа вище пупка, виконано лапаротомію. При ревізії печінки ознак метастазів не було виявлено. Після мобілізації висхідної та частково поперекової ободової кишки, останні зміщено медіально, оголено позаочеревинний простір справа. Після розтину фасції Герота в області паранефрія виявлено множинні аномальні артеріальні та венозні судини, правий сечовід звивистий, аномально розташований. Виділені ниркова артерія і вена, мобілізована права половина підковоподібної нирки з новоутворенням у середній та нижній третині. В правій половині підковоподібної нирки розміром 15х8см, локалізовано новоутворення в нижній третині по латеральному краю розміром 5,0х5,5см (Рис. 3).

Враховуючи аномальне розташування судин, інтимне прилягання правого сечоводу до новоутворення, можливість проростання пухлини в порожнисту систему нирки, вирішено, що виконання повноцінної резекції нирки не представляється можливим. Локалізований паренхіматозний перешийок підковоподібної нирки. Останній, товщиною 2,0см, розташований безпосередньо на черевному відділі аорти (Рис.4).

Прийнято рішення виконати гемінефректомію справа з пухлиною. На перешийок накладено два затискачі Сатинського, виконана істмотомія. Додатково пошиті та перев’язані обидві поверхні розітнутого перешийку. Мобілізована судинна ніжка правої половини підковоподібної нирки. Додаткових судин не виявлено. Виконана правобічна гемінефректомія. Контроль на гемостаз, сторонні тіла, цілісність плеври та печінки. Позаочеревинний простір справа дренований двома поліхлорвініловими трубками. Рана пошарово ушита. Макропрепарат - права половина підковоподібної нирки розміром 15,0х8,0см з новоутворенням в нижньому полюсі розміром 5,0х5,5см (Рис.5) відправлений на патогістологічне дослідження.

Хвора була виписана з госпіталю через 8 днів в задовільному стані, після загоєння післяопераційної рани первинним натягом, з нормальним рівнем сироваткового креатиніну.

Гістологічне дослідження препарату вия­вило нирково-клітинний рак, світлоклітинний варіант, ІІ ступінь градації за Фурманом.

РЕЗУЛЬТАТИ ТАЇХ ОБГОВОРЕННЯ

Підковоподібна нирка є аномалією сполу­чення нирок, розповсюдженість якої складає 0,25% [1]. Віртуально, кожне урологічне захво­рювання може виникати в підковоподібній нирці. Нирково-клітинний рак зустрічається приблизно в 47% випадків новоутворення підковоподібної нирки, після нього за частотою йдуть уроте­ліальна карцинома, пухлина Вільмса [2]. Хоча прогноз залежить від тих самих факторів, як і в звичайних незрощених нирках, при плануванні оперативних втручань особливу увагу слід при­ділити особливостям кровопостачання та зби­ральної системи нирки. Пухлина може локалі­зуватись в будь-якому відділі нирки, однак найчастіше вона виникає близько до перешийка. Це пояснюється тим, що тератогенні фактори, відповідальні за атипову міграцію нефрогенних клітин та формування перешийку підково­подібної нирки, відповідають за схильність до виникнення пухлини у цьому відділі нирки [1,4].

При будь-якому виді новоутворення нирки використання комп’ютерної томографії важливе для визначення наявності пухлини конрала­теральної нирки, ступеня інфільтрації пухлини в навколониркову клітковину, оточуючі органи, ниркову та порожнисту вени. В нашому випадку комп’ютерна томографія з 3D реконструкцією надала важливу інформацію стосовно анато­мічних деталей та дозволила обрати оптималь­ний вид оперативного доступу.

Метою подальшого спостереження за про­оперованими хворими є рання ідентифікація метастатичної активності. Така активність може бути пов’язана з позитивним хірургічним краєм, мультифокальними пухлинами та ступенем диференціації пухлини. Можливість хірургічної резекції обґрунтовано розглядається найкращою хірургічною операцією в разі наявності резекта­бельної пухлини, та їй віддається перевага при солітарних метастатичних ураженнях. В клі­нічних дослідженнях раннє виявлення рецидиву пухлини може збільшити ефективність системної терапії при невеликому об’ємі пухлини. Локальні рецидиви досить рідкі (1,8%) при негативному хірургічному краєві. Рецидиви в контралате­ральній нирці зустрічаються у близько 1,2% випадків [6].

Коли ймовірність рецидиву низька, дос­татньо виконувати рентгенографію органів груд­ної клітини та ультразвукове дослідження; коли ймовірність рецидиву помірна або висока, ме­тодом вибору є комп’ютерна томографія черев­ної та грудної порожнини.

Спостереження в даному випадку буде проводитись з комп’ютерною томографією груд­ної та черевної порожнини, через розмір пухлини та ступінь гістологічної градації за Фурманом, що становив ІІ.

ВИСНОВКИ

1. Підковоподібна нирка є найчастішою ано­малією зрощення нирок, частіше зустрічається у чоловіків. Важливо підкреслити, що третина хворих залишаються безсимптомними, а клінічна маніфестація захворювання є результатом гідро­нефрозу, нефролітіазу, запалення, та, рідше, пух­лини, як у нашому випадку.

2. У світовій літературі знайдено менше 140 випадків даного захворювання, наша доповідь робить свій внесок у вивчення цього рідкісного захворювання.

3. Використання комп’ютерної томографії з 3D реконструкцією є важливим діагностичним методом, тому що він значно допомагає в діагностиці та виборі хірургічного доступу.

4. Слід також зазначити, що прогноз не за­лежить від аномалії, та визначається видом ново­утворення нирки і його стадією, які внор­мальній нирці.