В.А. Дігтяр, М.В. Бойко, Л.М. Харитонюк, А.В. Обертинський, О.А. Островська

Досвід лікування хворих дітей із патологією подвоєної нирки

Вступ. Подвоєння нирок та сечоводів - найбільш часта аномалія розвитку сечової системи, зустрічається у 1 на 150-160 новонароджених [1, 2]. Частіше виявляється у дівчаток, неповне подвоєння сечоводів. У пацієнтів з пов-ним подвоєнням нирок тільки у поєднанні їх з іншими захворюваннями (ектопія устя сечоводу, рефлюкс, уретероцеле, мегауретер та обструкція мисково-сечовідного сегмента) проводиться лікування. На сьогодні відсутні конкретні показання до застосування способів та методів лікування різних варіантів подвоєння верхніх сечових шляхів [3, 4]. Тому ці питання досить часто залишаються дискутабельними та потребують індивідуального підходу до вибору методу лікування.

Мета роботи: обµрунтувати тактику ведення, лікування та переваги застосування ендо- скопічних методів лікування хворих дітей із патологією подвоєної нирки.

Матеріали та методи дослідження. При повному подвоєнні нирок у кожній із половин нирки розвинена своя чашково-мискова система. Нижня половина нирки, як правило, розвинена значно краще. Повне подвоєння сечоводів характеризується наявністю двох сечоводів, які окремими устями відкриваються в сечовому міхурі (ureter duplex) та неповне (ureter fissus) їх подвоєння. Устя верхнього сечоводу завжди відкривається дистальніше нижнього устя. Неповне подвоєння сечоводів відрізняється тим, що їх з’єднання може бути на різному рівні. У 69% це з’єднання відбувається в верхній третині, ближче до миски, 19% - у середній третині та в тазовій частині сечоводу - 12% [5]. Найбільш небезпечні обструктивні стани виникають при стриктурі дистального відділу сечоводу - 14,8%, уретероцеле - 8% випадків. Уретероцеле частіше пов’язане із верхнім сечоводом [6]. При подвоєнні сечоводів одним із патологічних станів є міхуро-сечовідний рефлюкс (МСР). Чинниками розвитку цього стану можуть бути бокове, каудальне зміщення сечоводу або асинхронна скоротливість розщепленого сечоводу.

При обстеженні дітей із подвоєною ниркою та сечоводами застосовувалися ультразвукова діагностика (УЗД), екскреторна урографія та мікційна цистографія. Сонологічне обстеження нирок дозволяє визначити продольну вісь нирки, збільшення відстані від верхньої чашки до верхнього полюсу, більш горизонтальне положення верхньої чашки дозволяє запідозрити наявність подвоєння чашково-мискової системи. Екскреторна урографія надає інформацію про анатомо-функціональний стан верхніх сечових шляхів, контрастування обох чашково-мискових систем свідчить про збереження або відсутність функції однієї із подвоєної частини. Цистографія дозволяє виявити тотальний або сегментарний рефлюкс, який може спостерігатися у 30-35% хворих дітей із патологією по-двоєної нирки. Функціональний стан обох сегментів подвоєної нирки можна визначити проведенням реносцинтиграфії, особливо при плануванні проведення гемінефроуретеректомії. В окремих складних випадках можна застосувати комп’ютерну томографію, ретроградну уретеропієлографію, цистоскопію, але додатковим недоліком цих методів у дітей старше 6 місяців є необхідність седації (загальної анестезії) та висока вартість методів.

Результати та їх обговорення. В урологічному відділенні обласної дитячої клінічної лікарні за останні п’ять років обстежено 92 хворих віком до 18 років із подвоєною ниркою, із них прооперовано 49 хворих. Вікова характеристика: до 1 року - 20 хворих; 1-3 роки - 18; 3- 6 років - 4; старше 6 років - 7. У 18 дітей аномалія розвитку нирок виявлена внутрішньо-утробно; у 31 випадку подвоєння нирок запідозрено при амбулаторному ультразвуковому обстеженні в зв’язку із виникненням запалення сечових шляхів, 1 дівчинка надійшла до відділення зі скаргами на нетримання сечі, при обстеженні виявлено позаміхурову ектопію устя сечоводу. Серед оперованих дітей - дівчаток було 38, що склало 73,4%; однобічне подвоєння виявлено у 42 хворих (85,6%). Із 49 оперованих дітей, які перебували на лікуванні в урологічному відділенні, у 29 дітей було виявлено МСР, у 10 дітей - уретероцеле, стриктура сечоводу верхньої половини - 9; ектопія устя сечово- ду - 1. У однієї дівчинки патологія була ускладнена піонефрозом.

Порушення уродинаміки при патології подвоєної нирки мають механічний або дина-мічний характер та призводять до гідронефротичної трансформації, а надалі до загибелі ниркової паренхіми. Частіше виникає уретерогідронефроз верхньої половини нирки. Верхня половина подвоєної нирки, як правило, змінена за рахунок пієлонефротичного процесу або обструкції в пієлоуретеральному та міхуро-сечовідному сегментах, паренхіма повністю стоншується, зморщується, функція даного сегмента відсутня навіть на відстрочених знімках. При ультразвуковому обстеженні виявляється тільки кістозне утворення в ділянці верхнього полюсу. На екскреторних урограмах відсутнє контрастування верхніх чашок, зміщення її донизу, деформація краніальних чашок та їх асиметрія. При обстеженні дітей у нашій клініці у 10 дітей діагностовано відсутність функції однієї із половин нирки, а у 1 дитини функція нирки була повністю відсутня. Цим дітям виконані гемі- нефруретеректомії та нефруретероектомія.

Діти із неповним подвоєнням нирок та сечоводів при відсутності порушень уродинаміки, наявності міхуро-сечовідного рефлюкса та запального процесу були обстежені та взяті на диспансерний облік. У однієї дівчинки подвоєн-ня нирок у віці 6 років ускладнилось камене-утворенням в одному із подвоєних сечоводів.

Лікування дітей із подвоєною ниркою при визначенні порушень уродинаміки тільки хірургічне. У клініці тривалий час вивчається досвід лікування патології подвоєної нирки. Вибір способу оперативного втручання подвоєної нирки найчастіше визначається ступенем ураження паренхіми нирки та супутньою аномалією сечоводів [7,8,9]. При порушенні уродинаміки в пієлоуретеральному сегменті 5 дітям проведена резекція мисково-сечовідного сегмента з накладанням пієлоуретероанастомозу, 4 дітям виконано уретероуретероанастомоз та уретеректомію зміненого сечоводу.

При наявності МСР визначається тактика лікування консервативна або оперативна. При застосуванні консервативної (протизапальної та стимулюючої) терапії дітям з МСР I-III ступенів 36-85% позитивних результатів. Ефективність ендоскопічного методу лікування складає 50-100%, але при тяжких ступенях МСР тільки відкрите оперативне втручання дає позитивний результат [10]. У нашій клініці 27 дітям з МСР виконана ендоскопічна пластика уретеровезикального сегмента. У 2 дітей у зв’язку з неефективністю багаторазового застосування ендоскопічного методу лікування проведена неоцистуретеронеостомія за Політан-Леадбетером єдиним блоком. Дівчинці, у якої виникло каменеутворення в інтрамуральному відділі лівого подвоєного (fissus) сечоводу, проведені видалення каменя та неоцистуретеронеостомія за Коеном єдиним блоком.

Тактика ведення хворих при наявності уретероцеле не однозначна. Проводиться вибір між ендоскопічним розсіченням уретероцеле, частковою нефруретеректомією та повною реконструктивною операцією. Вибір методу лікування залежить від віку дитини, наявності чи відсутності рефлюкса, обструкції сечоводу та патології контралатеральної нирки і сечоводу (10). Нами було застосоване ендоскопічне розсічення уретероцеле у 5 дітей, 3 дітям первинно виконана гемінефруретеректомія верхньої частини, висічення уретероцеле та 2 - уретеропієлоанастомоз та уретероуретероанастомоз «кінець у бік». В подальшому після ендоскопічного розсічення уретероцеле дітям проведено реконструктивну операцію - уретеропієлоанастомоз, уретеректомію. У 3 випадках сформувався МСР. Дітям у подальшому проведене лікування консервативно, ендоскопічно та в одному випадку неоцист-уретеронеостомія за Коеном. Дуже складним виявилося лікування хворого із уретерогідронефрозом нижнього сечоводу та патологією сечового міхура. Первинно виконана йому уретероцистнеостомія за Політаном із моделюванням сечоводу виявилася неефективною, що спонукало в подальшому провести ендоскопічну пластику усть сечоводів. Відсутність функції нирки та сечоводу в старшому віці змусила виконати нижню гемінефруретеректомію та уретеректомію над сечовим міхуром.

При наявності ектопії сечоводу найчастіше верхня половина нирки при повному та не повному подвоєнні дисплазована. У таких випадках виконується гемінефроуретеректомія. Реконструкцію сечоводу роблять при можливості збереження функції подвоєної нирки. У нашій клініці прооперована дівчинка віком 8 років із позаміхуровою ектопією подвоєного сечоводу. Оскільки функція верхньої половини була відсутня, то виконано гемінефруретеректомію.

Досягнуті позитивні результати лікування дітей з подвоєною ниркою. Аналізуючи результати лікування, ми дійшли висновку про необхідність раннього відновлення нормальних анатомічних взаємовідносин сечових шляхів. Нормалізація анатомічної будови верхніх сечових шляхів дозволяє своєчасно ліквідувати основні чинники уростазу, досягти ремісії запального процесу в нирках та сечових шляхах, відновити морфофункціональний стан нирки.

Висновки

1. Проведення перинатальної діагностики дозволило підвищити відсоток раннього виявлення патології подвоєної нирки та запобігти розвитку незворотних змін.

2. Показанням до хірургічного лікування подвоєння нирок та сечоводів є обструкція верх-нього чи нижнього сегмента сечоводу, а також недостатність міхуро-сечовідного сполучення. Корегуючі операції при подвоєнні нирок та сечоводів повинні виконуватись при їх виявленні.

3. Своєчасна діагностика уростазу, пов’язаного з подвоєнням сечових шляхів, та лікування сприяло зменшенню кількості гемі- та нефруретеректомій. Ранні оперативні втручання сприяють відновленню морфофункціонального стану нирки.

4. Використання ендоскопічного методу лікування патології подвоєної нирки значно знизило травматичність операції та дало змогу запобігти виникненню ускладнень, досягти позитивних результатів.